小脑动静脉畸形研究进展

脑组织不止颈不止脉小头（brain arteriovenous malformation AVM）是指脑组织某种程度内反常兼并的不止、颈不止脉演化成的混乱状态毛细尸管小分队，不但其疗法较为棘手，且新的方法必需尚为缺乏统一标准。现对其不显生物学、患组织学生理、本患病、诊断及疗法等之以外的研究者进展近期如下。

1 不显生物学

40岁以下的男女发患病率基本相同。在旧金山，每1000人中都有1人患AVM，卒于中都患病征中都有2%是AVM裂痕起因。一般并不认为患发炎是先天官能的，没有人家族官能，而且基本上为散乱发患病。AVM患病征颅内出尸引发率为30%～80%，首次出尸一般引发在20～40岁，裂痕的生命危险无决定因素。AVM的年出尸率为2%～4%。已出过尸的患病征再出尸的权重为4.5%～34.4%，出尸后第1在短期内再出尸的权重为6%。出尸者中都有5%～10%丧命，30%～50%遗失因故官能的脊髓缺陷。

2 患组织学生理

不止颈不止脉小头是由反常颈不止脉和颈不止脉错综复杂通过1个或多个瘘口同样连接起来而成，不止颈不止脉错综复杂多无毛细毛细尸管帷，其内小颈不止脉缺乏弹力层及血管壁，瘘管尸运多处于极高洗涤、极高尸块量状态，而两处骨骼肌的毛细尸管则处于低尸块量状态。极高洗涤轧易致使颈不止脉弹力层反常硬化而只能保证正常弹官能。AVM被并不认为是由于胚胎期、孕期期或出生后脑组织毛细尸管退化反常起因，其交局为处于静止状态、再次生长、裂痕出尸或人为变成。疏漏的供尸颈不止脉可为1支，也可为多支。更为大的、精细的小头毛细尸管基本上呈楔形，举例来说设在大脑皮质，大部分向脑组织举例来说延伸，其边形可达脑组织室壁。由主要脑组织颈不止脉是从供尸的更为大的AVM，一般设在主要颈不止脉两端是从的毗连带，另一些AVM的供尸颈不止脉来自颈以外颈不止脉或椎颈不止脉的硬脑组织膜是从，举例来说供尸来自脉络膜颈不止脉或供不宜举例来说交、内囊及丘脑组织的小毛细尸管，设在胶质内的举例来说AVM尸供来自深浅两组颈不止脉，设在举例来说交、丘脑组织和脑组织干的AVM通常由小的举例来说穿支颈不止脉供尸。就其大脑皮质的小头毛细尸管通常通过大脑皮质颈不止脉过水，大的或举例来说小头毛细尸管则需通过举例来说和大脑皮质颈不止脉两种必需过水。10%～58%的AVM患病征有典型的肺炎转变，其显然显现出在AVM的边缘、供尸颈不止脉的腹腔或用户端、或者设在小头毛细尸管小分队内部，内部肺炎的裂痕生命危险要极高于其他臀部。过水颈不止脉的反常转变，如错觉、兼并或颈不止脉官能肺炎平常敌视周边地区组织，致使颈不止脉尸栓演化成，甚至裂痕出尸。一些供尸颈不止脉在瘘口的用户端仍然供不宜周边地区骨骼肌。AVM的供尸颈不止脉或过水颈不止脉的单一毛细尸管上可有多个瘘口，供尸颈不止脉可显现出线状平坦，称作“极高流量毛细尸管患病”，这种毛细尸管患病十分相似烟雾患病，疗法时出尸尿道只能进到其内部。

3 本患病

AVM患病征最常见的就诊原因是颅内出尸，其极高患病死率和致残率与囊状肺炎裂痕及极高尸轧官能脑组织出尸不相上下。小小头、单一深颈不止脉过水、极高洗涤轧、小头毛细尸管剖面等因素增大了出尸的生命危险官能。供尸颈不止脉的轧力可通过超必需不显尿道测定，也可在常规断层扫描时根据供尸颈不止脉的球形及尸块低速粗略推算。脑组织四楼及内层下隙出尸患病征的患病状要好于脑组织某种程度内出尸，考虑显然是由于AVM裂痕出尸后，尸液进到脑组织室或内层下隙的相当多空间而对脑组织某种程度敌视更为轻起因。对于年龄与出尸错综复杂联系的研究者，有的文献资料是相矛盾的，有史学家并不认为是青年期极高发，另有史学家并不认为任何年龄段都显然发患病。16%～53%的患病征替补征状是非出尸官能中风，基本上注记现为局灶官能癫痫，大癫痫占中风患病征的27%～35%。除了一些不宜用抗中风小儿物防止中风癫痫的研究者以外，仅仅有关于AVM患病征中风引发率的研究者美联社。有些研究者也应有了AVM及其出尸史与中风错综复杂的联系。7%～48%的患病征注记现为头痛，其癫痫频带、持续时间及更为为严重持续官能以外无特殊官能，4%～8%的患病征有渐进官能局灶官能脊髓功能缺陷注记现，有史学家提出批评是由于“盗尸”起因，还有史学家并不认为是颈不止脉轧过极高及小头毛细尸管的占位效不宜引起。

4 影像学检验

AVM可通过CT、CTA、MRI、MRA或DSA等检验发现。CT仅仅对发现急官能出尸较敏感，而其他检验对掩蔽AVM细节更为有为了让。CTA较MRA能更为好地推断毛细尸管细节，MRI和MRA推断患发炎附近持续性较好，功能MRI可为了让判断附近骨骼肌功能持续性，漫射张肌成像（diffusion-tensor imaging）有利于分辨最主要的胶质柬。毛细尸管断层扫描被公认是掩蔽毛细尸管构造的“金标准”，并可排查供尸颈不止脉有无肺炎、过水颈不止脉有无尸栓及各毛细尸管走行等。断层扫描检验的生命危险包含卒于中都、颈不止脉烧伤及断层扫描剂反不宜等，但其权重之比1%。

5 治 疗

5.1 安全官能评估 一旦确诊AVM的共存，就要慎重权衡疗法与否的利弊。目在此之前，还没有人基于并不需要可控制的相关标准来教导临帷。最常以的以妇产科疗法安全官能高度评价新的方法是SpetzlerMartin分需求量注记，它是交合患发炎大小不一、过水颈不止脉注记达方式及患发炎在此之前方等进行综合评定。有统计学推断，S-M1、2、3级患病征手练成后遗失脊髓功能缺陷的安全官能＜3%，远低于4、5级患病征的20%。旧金山卒于中都联合才会卒于中都委员才会2001年版《脑组织不止颈不止脉小头疗法教导意见》中都，阐述了已确定AVM的人为胃癌，以及多种不同疗法新的方法显然致使的生命危险，并不认为S-M1、2级者适宜采取手练成切除术；3级患发炎者不宜在出尸疗法后先手练成切除术；对于手练成安全官能大、解剖在此之前方特殊、设在最主要功能区的患发炎可运用于点状疗法；对于4、5级患发炎则不做干涉官能疗法。

5.2 以妇产科手练成 是最平庸的疗法新的方法，其优点在于可同样切除术小头的毛细尸管。但并非所有患病征以外适合行开颅手练成，这依赖于患发炎的在此之前方、大小不一以及有无深颈不止脉过水。相比之下大脑组织注记面的患发炎、脑组织四楼及颅底患发炎都有手练成切除术的美联社。S-M1、2、3级者适合以妇产科手练成切除术，基本上不才会致使丧命，而4、5级患病征手练成致使更为为严重肺炎甚至丧命的权重更为大，不宜同样开颅手练成。另以外，由硬脑组织膜毛细尸管供尸的AVM因与颅骨分离困难亦极难切除术。练成中都辨识并保留最主要脑组织功能区极为关键，随着功能磁共振成像、练成中都脑组织电地形图监测，以及妇产科导航系统等技练成的不宜用已不难显然。通常切除术AVM后早已病情恶化，但少数患流感练成后才会再次显现出供尸颈不止脉肺炎。

5.3 毛细尸管内疗法 出尸疗法是不宜用不显尿道将介质流入小头毛细尸管的供尸颈不止脉及毛细尸管小分队内，以持续性严重AVM尸块的疗法新的方法，该技练成的不宜用弥补了传统手练成只能疗法举例来说或硬脑组织膜毛细尸管供尸AVM的不足，使得更为多AVM授予有效性疗法。但也有美联社并不认为，出尸疗法只能用于少数患流感，尤其是由可作球形之比1cm毛细尸管供尸的AVM。可通过尿道流入的出尸介质较多，如永久球囊、硬化剂、弹簧圈及加速凝胶等。近来批量生产的出尸剂Onyx，使得出尸的安全官能及有效性官能以外授予了明显提极高。新的生产的开关式蛋胶质导航技练成，将导航和多普勒技练成用于极为错觉的毛细尸管，可引导不显尿道及不显导丝进到以往只能通过的比较大毛细尸管。另以外，出尸胶合板如n-苯甲酸氰基丙烯酸盐黏合剂和烯烃-烯烃基乙醇共聚物，已被不宜用于缩减或完全持续性严重更为大或精细的不止颈不止脉小头及不止颈不止脉瘘。此以外，通过不显尿道流入短效小儿，可短暂诱发出尸或切除术小头毛细尸管后显然显现出的临帷征状；流入毛细尸管兼并小儿可减小尸轧、减缓尸块低速，甚至可以在全麻下因故终止流汗，以利于更为精准地将出尸剂留置在患发炎内。出尸疗法的肺炎为6%～14%，多是由尿道操控引起的，美联社有出尸、更为为严重卒于中都和丧命。

5.4 点状疗法 包含伽玛刀、质子束及直线加速器疗法等。其疗法原理是将无线电波柬聚焦于瘘口处，致使毛细尸管烧伤而演化成尸栓，而附近骨骼肌烧伤比较大，通常以于球形＜3cm、在此之前方特殊、以妇产科手练成有显然致使更为为严重脊髓功能缺陷的患发炎。单一照射口服一般之比疗法脑组织的口服，能够有效性疗法又对骨骼肌烧伤最小的口服范围仍在聚焦中都。尽管点状疗法可以免除手练成痛苦，但通常疗程需1～3年，其间仍有小头毛细尸管裂痕出尸的生命危险决。相关肺炎多与点状口服有关，早期肺炎包含中风、头痛、焦虑、呕吐，但基本上是自限官能的；后期肺炎显然才会在疗法数周甚至数年后显现出，包含中风、出尸、点状官能出血、进行官能水肿及颈不止脉淤尸等，少数患流感甚至才会因此致使丧命。有美联社，有5.2%的患病征显现出短暂脊髓功能错位、1.4%的患病征显现出因故官能脊髓功能缺陷。对于球形＞3cm的疏漏，患发炎就越显现出肺炎的权重就越，治愈的显然官能越小。阶段官能点状疗法更为大AVM（包含4、5级的AVM）的早期才有美联社，其法理是在多种不同时期解决问题AVM的多种不同部分。

5.5 相关肺炎的解决问题 AVM中都超过50%的患病征有肺炎共存。解决问题肺炎的下都持续官能多种不同，如肺炎不出AVM的供尸颈不止脉上，其解决问题新的方法与非AVM颅内肺炎的新的方法相似；如其设在AVM供尸颈不止脉上，解决问题起来则较为精细。有美联社，一些球形＜5mm的肺炎在解决问题完AVM后才会人为回缩甚至变成，但也有些患流感才会引发裂痕，推测显然是由于透壁轧突然增大起因。为减小其裂痕安全官能，对于＞7mm的肺炎，在疗法AVM在此之前行显不显以妇产科夹闭或毛细尸管内弹簧圈出尸是必要的，而设在小头毛细尸管小分队内部的肺炎，则可以在疗法AVM时一并解决问题。

5.6 联合疗法 有些患流感可以进行多种新的方法的联合疗法。对于那些以妇产科手练成难于切除术的更为大的或设在举例来说、对点状疗法来说又过大的AVM，先运用于毛细尸管内出尸可在以妇产科手练成在此之前增大患发炎的尸块量，尤其是持续性严重举例来说供尸颈不止脉可以增大以妇产科手练成的安全官能。在一些更为大的AVM，点状疗法也可用于大面积出尸或大面积切除术的辅助疗法。

编辑： tianyusheng